Болезнь Стилла-Шоффара, или суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей

Болезнь Стилла-Шоффара. или суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей описана в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2-5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше #8212; на первом году жизни (в 2-3-месячном возрасте). Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник.

Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования. В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита у детей может сопровождаться нерегулярными подъемами температуры тела до 38-39°. Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице. Сыпь может быть различного типа: скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни). Увеличение селезенки, по Copeman, встречается у 75% детей. Селезенка плотна, безболезненна. Кроме селезенки, могут быть поражены другие внутренние органы) #8212; почки, печень, сердце, легкие, плевра. Чаще, чем при других формах инфектартрита, наблюдается перикардит, на что было указано еще Стиллом. В некоторых случаях перикардит оказывается первым проявлением болезни (Copeman), иногда же он протекает скрыто и обнаруживается лишь при рентгеноскопии или на аутопсии. По данным Н. И. Королевой, возможно поражение периферических нервов типа полиневрита или ишиаса. Ирит встречается редко, что отличает заболевание от деформирующего инфектартрита у детей. Течение характеризуется острыми атаками, между которыми могут быть довольно длительные ремиссии (иногда в несколько лет), или же атаки следуют одна за другой почти без ремиссий. В этих случаях болезнь принимает злокачественное, быстро прогрессирующее течение. Развивается выраженная атрофия мышц, анемия, значительное похудание. Дети резко отстают в росте, физическом, а иногда и умственном развитии.

При исследовании крови болезнь Стилла-Шоффара в начале заболевания и при острых атаках отличает значительный лейкоцитоз (до 30 000) и нейтрофилез (80-90%), а также резко ускоренная РОЭ (50-70 мм в час). В дальнейшем развивается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Отмечается стабильное ускорение РОЭ. Ревматоидный фактор в крови, как правило, не определяется. При рентгенологическом обследовании определяется остеопороз, иногда с округлыми участками разрежения кости, некоторое сужение суставной щели. В противоположность деформирующему инфектартриту в большинстве случаев не наблюдается значительной деструкции кости и костных анкилозов. Таким образом, по клинической картине и течению болезнь Стилла чрезвычайно напоминает септическую форму инфектартрита у взрослых.

Болезнь Стилла-Шоффара имеет очень серьезный прогноз. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза. Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов.

Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита у детей и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание. Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Кроме описанных форм воспалительного неспецифического поражения суставов у детей, Wissler и Fanconi описали еще одну форму, не укладывающуюся полностью ни в картину ревматического артрита, ни в картину инфектартрита. Эта форма, которую они назвали «аллергический псевдосепсис», характеризуется гектической лихорадкой, рецидивирующей эритемой, небольшой аденопатией и спленомегалией, анемией и гиперлейкоцитозом. Артрит при этом выражен очень слабо. Через несколько месяцев наступает полное выздоровление. Нозологическая обособленность этой формы весьма дискутабельна, тем более что некоторые случаи в дальнейшем эволюционируют в инфектартрит (Forestier). Grenet рассматривает «аллергический псевдосепсис» как атипичную форму ревматизма, Bernheim #8212; как «инфекционный ревматизм».

См. также

Ревматоидный артрит - почему так трудно вылечиться полностью?

Предрасполагающими факторами в развитии ревматоидного артрита являются перенесенные ранее травмы сустава, переохлаждение, холодный климат с повышенной влажностью, хронические очаги инфекции в организме.

Ревматоидный артрит может протекать только с поражением суставов (суставная форма), а также с поражением суставов и внутренних органов (суставно-висцеральная форма).

Признаки суставной формы ревматоидного артрита

Начинается суставная форма ревматоидного артрита обычно постепенно. Характерно симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп, небольшое повышение температуры, утомляемость и утренняя скованность, которая уменьшается в течение дня, умеренные или слабые боли и припухлость в некоторых суставах (чаще это коленные, голеностопные суставы, реже - суставы рук - лучезапястные, локтевые, мелкие суставы кистей). Иногда поражается только один сустав, в других же случаях наблюдается распространение процесса, когда он возникает вначале в одном суставе, а через некоторое время (через недели или месяцы) присоединяется процесс в других суставах.

Постепенно происходит уменьшение массы мышц, расположенных в зоне пораженного сустава, они как бы «усыхают», отмечается также отклонение пальцев к тылу - форма ревматоидной кисти в виде ластов. Страдают и мелкие суставы стопы, развиваются плоскостопие Плоскостопие - когда жизнь превращается в пытку . деформация пальцев стопы, их отклонение во внешнюю сторону - ревматоидная стопа. В области локтя можно прощупать плотные безболезненные узелки. Из-за поражения нервных стволов развивается онемение, жжение, зябкость в конечностях.

Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита

Суставно-висцеральная форма ревматоидного артрита протекает более тяжело. Начинается заболевание чаще остро, с повышения температуры, общего недомогания, поражения сразу нескольких суставов, сильных приступообразных или постоянных болей в суставах. Над суставами краснеет и припухает кожа, подвижность их становится ограниченной. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов: сердца, легких, печени и т.д.

Диагностика ревматоидного артрита

Диагноз ревматоидного артрита ставится на основании характерных проявлений заболевания (осмотр врача) и дополнительных исследований: лабораторных анализов (наличие ревматоидного фактора в крови) и рентгенологического обследования (характерные для ревматоидного артрита изменения в суставах).

Лечение ревматоидного артрита

Терапия ревматоидного артрита должна быть комплексной, длительной, регулярной и включать в себя:

  • лечение, направленное на уменьшение аутоагрессии, т.е. подавление иммунитета Иммунитет - на страже вашего здоровья . который становится источником постоянных аутоиммунных (направленных против собственных тканей) реакций, разрушающих суставные ткани;
  • очищение крови от продуктов, получающихся в результате аутогрессии (гемосорбция, плазмаферез Плазмаферез - насколько эффективно радикальное очищение крови? и т.д.);
  • лечение, направленное уменьшение воспалительных явлений и болей в суставах;
  • восстановление обмена веществ в суставном хряще, сохранение и восстановление функции пораженных суставов;
  • физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Профилактика ревматоидного артрита

Профилактика проводится для предупреждения развития обострения и тяжёлых последствий уже существующей болезни. Очень важно прекратить курение, так как оно способствует прогрессированию болезни.

Необходимо также максимально снять нагрузку с пораженных суставов: снизить вес, надевать удобную обувь на низком каблуке, использовать при ходьбе трость и т.д.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - заболевание, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных хроническим течением с системным поражением соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата.

Является одним из распространенных заболеваний суставов у детей.

Заболевание ревматоидный артрит у девочек встречается на много чаще чем у мальчиков, частота заболеваний намного больше, примерно в 2-3 раза.

Различают две основные формы ревматоидного артрита:

Несколько вариантов каждой из них.

Суставная форма развивается постепенно, сопровождается незначительными вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без признаков или при слабо выраженных признаках поражения внутренних органов, с редким появлением аллергической сыпи и других симптомов аллергического состояния.

Изменения в суставах при этой форме имеет характер моно- или олигоартрита.

В патологический процесс чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. В поражении суставов типична ассимитрия. Местные явления характеризуются изменением формы сустава, повышением температуры над суставом, ограничением функции, гипотрофии мускулатуры соответствующей конечности.

Сравнительно часто (в 20%) при суставной форме ревматоидного артрита развивается ревматоидный увеит.

В патологический процесс вовлекаются капсулы глаз, светпреломляющие среды и сосудистый тракт возникает ирит или иридоциклит, реже хореоидит или поражение всех трех отделов сосудистой оболочки увеит. В качестве вторичных проявлений присоединяются лентовидная дистрофия роговицы, помутнение хрусталика.

Триаду симптомов (иридоциклит, катаракта и дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита.Течение суставной формы (за исключением ревматоидного увеита) относительно благоприятное.

Суставно-висцеральная форма (болезньСтилла) самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей.

Характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой, массивным суставным синдромом, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардит, перикардит, плеврит и др.).

Поражение суставов множественное, симметричное иногда поражаются все суставы.

ЛЕЧЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

Терапия проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории.

При лечении применяют противовоспалительные нестероидные препараты (бруфен, аспирин, ортофен, напросин, индометацин), сочетая так называемые базисные средства соли золота, D-пеницилламином, иммунодепрессантами, делагилом.

В настоящее время установлено положительное влияние на течение заболевания климато-бальнеологических факторов.

Источники: http://ksmu.org.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8-%D1%81%D1%83%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%B2%D0%BE%D0%B2/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D1%81%D1%82%D0%B8%D0%BB%D0%BB%D0%B0-%D1%88%D0%BE%D1%84%D1%84%D0%B0%D1%80%D0%B0, http://www.beautynet.ru/illness/850.html, http://ichilov.net/pediatrics/Rheumatoidarthritis/






Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением

Сумма цифр: код подтверждения